原文发表在《世界耳鼻咽喉头颈外科杂志（英文）》年第3期
原文作者：医院耳鼻咽喉和交流促进科AliciaWang；美国国立卫生研究院国家人类基因组研究所KalpanaManthiram；医院免疫学部、哈佛医学院FatmaDedeoglu等
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Abstract
周期性发热-阿弗他口炎-咽炎-淋巴结炎综合征（PFAPA）是儿童最常见的周期性发热疾病，疾病好发于5岁以下儿童，主要表现为周期性发热、咽炎、淋巴结炎、复发性扁桃体炎和复发性阿弗他溃疡。尽管PFAPA被认为是一种自限性疾病，多数PFAPA患者在发病后3～6年内及青春期之前自愈，但疾病严重影响了患儿及家庭的生活质量。PFAPA综合征的发病机制尚不完全清楚，但近期研究表明，遗传和免疫因素在PFAPA发病机制中有一定的作用。目前认为，PFAPA是一种复杂的遗传疾病，多个基因的突变或变异的复合效应与环境因素共同决定了个体的患病风险；IL12A、IL10、STAT4、CCR1-3、IL12A基因附近的遗传变异和HLA类型与PFAPA密切相关。免疫因素方面，CD4+Th1和Th17淋巴细胞的激活增强、IL-10表达减少、IL-12表达增加与PFAPA发病密切相关。治疗方面，由于缺乏PFAPA药物治疗的随机临床试验，因此尚无标准化的治疗方案。目前治疗主要采用非甾体抗炎药（NSAID）、糖皮质类激素、秋水仙碱、西咪替丁药物治疗和扁桃体切除术等方法，因此治疗策略也存在显著的异质性。未来的研究应致力于PFAPA的分类标准以及相应的治疗策略。
[译者］
translator
贾得声
中国医医院耳鼻咽喉科，硕士研究生在读
[审校］
proofread
李兰
医院耳鼻咽喉科科主任，主任医师，教授，研究生导师
《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》编委
WangAlicia,ManthiramK,DedeogluF,etal.Periodicfever,aphthousstomatitis,pharyngitis,andadenitis(PFAPA)syndrome:Areview.WorldJOtorhinolaryngolHeadNeckSurg,,7(3):-.DOI:10./j.wjorl..05..
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