患儿男，3岁，主因“发热5天，抽搐1次”入院。入院后查体:精神状态尚可，双侧眼睑稍浮肿，双侧颈部可触及肿大淋巴结，质地软，活动度可，轻压痛。咽部充血，双侧扁桃体I°肿大，未见分泌物。入院前辅助检查:白细胞37.35x10^9/L，淋巴细胞57%，异型淋巴细胞12%。入院后完善腰穿示脑脊液白细胞x10^6/L，单核细胞为主，脑脊液生化大致正常，EB五项示EBV-CA-IgG及EBV-CA-IgM阳性，CA-IgG亲和力、EBV-NA-IgG、EBV-EA-IgA阴性；颅脑MR平扫提示双侧尾状核、豆状核对称性异常信号（图1左），考虑为EB病*脑炎。入院后予阿昔洛韦抗病*，甘露醇脱水降颅压治疗，住院过程中出现第2次抽搐，经治疗患儿体温降至正常，复查头颅MR示颅内异常信号较前明显减少（图1右），脑脊液白细胞数下降至18x10^6/L。现患儿体温正常，未再发抽搐。
时间：1年10月11日
主讲人：李嘉易住院医师
参加人员：感染内科全体医护
EB病*脑膜炎/脑炎
一、概述
EB病*是DNA病*，属于疱疹病*家族，广泛存在于人类体内，可以导致多种不同的疾病，但临床上大部分感染是无症状的。EB病*感染中约有0.5-7.5%的病例有神经系统受累，EB病*神经系统并发症包括：脑膜炎、脑炎、颅神经麻痹、脊髓炎、前脚综合征、多发性神经根炎等。二、EB病*感染引起中枢神经系统相关并发症可能的机制
1.EB病*感染神经元或者其他神经细胞。2.EB病*感染的B细胞浸润组织时，分泌炎性细胞因子如：肿瘤坏死因子-a、白细胞介素-6和白介素-1b，其中一些细胞因子由EBER-阴性细胞产生（“旁观者”效应），炎症因子导致神经细胞损伤，引起局灶神经功能障碍。3.EB病*感染的B细胞和反应性T细胞在中枢神经系统浸润引起脑炎、脑膜炎或颅神经麻痹，相应的神经系统症状可以与急性发热等临床表现同时出现，也可在感染后出现。4.EB病*相关性急性播散性脑脊髓炎可能由EB病*感染的免疫反应介导，局部免疫反应（B细胞和T细胞相互作用引起）到对神经组织损害出现的时间在不同个体差异较大，即可以在EB病*感染急性期合并神经系统症状，也可以在EB病*感染后合并神经症状。三、临床表现
1.EB病*脑膜炎：无菌性脑膜炎是急性EB病*感染的常见神经系统并发症。常见的临床表现包括：头痛、颈部僵硬和不适。脑脊液压力可能会升高。脑脊液显示轻度至中度的淋巴细胞升高，可伴有异型淋巴细胞，蛋白浓度和糖浓度正常。2.EB病*脑炎：在传染性单核细胞增多症症状1-3周出现头痛、癫痫、性格改变、弥漫性脑病或局灶性神经功能障碍或昏迷。可有小脑受累，表现为急性小脑性共济失调。罕见的临床表现包括:急性偏瘫、急性精神病、运动障碍、脑干综合征等。脑炎通常有传染性单核细胞增多症的其他表现，但也有报道急性脑炎为EB病*感染的唯一表现。四、影像学检查和脑电图
EB病*性脑炎的影像学表现是非特异性的。脑磁共振可以显示为正常的实质、软脑膜强化、脑回水肿、基底神经节、小脑、丘脑和边缘系统受累(图2，表1)。除了深部灰质的异常信号外，还可能有白质参与，偶尔灰质和白质可同时参与。影像学检查可能预示病变性质和预后，白质受累可能与炎症脱髓鞘有关，而灰质受累(皮质、丘脑和基底神经节)可能与更典型的脑炎（血管周围淋巴细胞浸润、噬神经细胞和胶质细胞增生形成结节）有关。在Abul-kasim研究中，大脑MRI正常的患者92.5%有良好的临床结局，而异常的患者只有60.7%有良好的临床结局。因此，尽管正常的大脑核磁共振成像能够高度预测良性预后，但是超过一半的异常核磁共振成像患者也预后良好。EB病*相关性脑炎的脑电图通常显示非特异性异常，如局灶性和弥漫性减慢。图2（源：JournalofchildneurologyDec;15(12):-6）表1文献报道的EB病*脑炎解剖分布情况（源：JournalofchildneurologyJun;24(6):-6）五、诊断目前无统一的诊断标准，IDSA推荐的诊断方法包括血清学检查、脑脊液EB病*PCR检测（可能存在假阳性）和头核磁检测（T2加权像提示白质、灰质、脊髓高信号）。需要注意的是其他病原导致的脑炎/脑膜炎患者中，脑脊液中亦可检出EB病*，可能为潜伏感染后再激活，脑脊液中检出EB病*DNA的对患者的临床意义尚未完全明确。原发性中枢神经系统淋巴瘤（常出现在免疫缺陷患者中，由EB病*引起）脑脊液EB病*PCR亦可呈阳性，此种情况脑脊液中检测到的EB病*来源于EB病*感染的淋巴细胞。六、治疗以支持治疗为主。阿昔洛韦在体外抑制EB病*复制，meta分析显示阿昔洛韦抗病*治疗对传染性单核细胞增多症患者无获益，但是阿昔洛韦已用于一些中枢神经系统疾病的案例。皮质类固醇在一些EB病*感染神经系统并发症(包括脑脊髓炎)的病例报道中被报道有帮助，并且已经在颅内压增加的患者中使用;这些数据表明，它们可能对选择性的患者有益，但是它们的潜在益处必须与潜在风险进行权衡，如持续病*感染的风险或艾滋病患者中枢神经系统淋巴瘤的延迟诊断。
本周新词
Epstein-BarrvirusEB病*
mononucleosis单核细胞增多症
Epstein-Barrvirus（EBV）orhumanherpesvirus4isagamma-herpesvirus.Themost