儿童暴发性心肌炎（FulminantMyocarditis，FM）为起病2周以内，迅速发展为心力衰竭和循环功能障碍，或阿斯综合征的心肌炎，是儿童重症医学和心脏病学的严重危重疾病。早期临床症状不典型，常以心外表现为首发症状，缺乏特异性，极易误诊和漏诊。若不及时救治，患者可在数小时至数天内出现左心室功能障碍，引起急性充血性左心衰竭、心源性休克，伴有致死性心律失常，并发生心源性猝死。
一、发病机制
儿童暴发性心肌炎是由不同原因和不同发病机制，如病*、细菌、*素和自身免疫反应等，引起的具有共同临床表现的一组疾病。通常由病*感染引起，包括肠病*、腺病*、HIV-1、流感病*、细小病*、巨细胞病*、疱疹病*、肝炎病*等。常见有柯萨奇病*和腺病*，也有微小病*B19和甲型HINl流感病*导致FM的报道。
二、临床表现
心肌炎的症状通常是非特异性的，全身症状包括发热、精神不振、乏力、头晕、面色苍白、大汗等；呼吸道表现包括咳嗽、呼吸急促、发绀等；消化道症状常见有恶心、呕吐、腹痛等；较大儿童可自诉心血管症状如心悸、胸痛、胸闷；神经系统症状如烦躁不安、抽搐等。体征常见有精神反应差或淡漠，四肢末梢凉，口唇面色苍白、发绀，心率增快或明显减慢，或心律不齐、低血压、奔马律、第一心音低钝、肝脏增大等心源性休克表现。
FM最严重的情况是心源性休克、阿斯综合征和严重心律失常。通常可分为以下类型：
①泵衰竭型：突然发生心力衰竭和(或)心源性休克。可继发肝脏、胰腺、肾脏、胃肠等多器官功能障碍或衰竭。
②脑缺血缺氧发作型：也称阿-斯综合征发作型，突然起病，迅速出现晕厥。部分患儿意识完全丧失，面色苍白，伴抽搐及大小便失禁，类似于癫痫发作。听诊可发现心动过缓或过速，心电图通常发现完全房室传导阻滞或室性心动过速。
③心动过速型：表现室上性心动过速及室性心动过速。亦可发生心房扑动、心房颤动等。
由于儿童患者多数不能精确表述其症状，且不少FM患儿以心外症状为首发表现，临床上极易误诊。国外报道医生经常在疾病初期误诊为哮喘或肺炎，国内报道暴发性心肌炎首发症状均为腹痛、腹胀、呕吐等。因此，当我们遇到不明原因的腹痛、恶心、呕吐、乏力、精神萎靡或烦躁不安、呼吸急促、面色苍白、惊厥等患儿，尤其是腹痛呕吐或轻微咳嗽后出现与症状不相符的神萎、面色苍白时，应想到暴发性心肌炎的可能。须认真检查心脏体征，特别注意心音和心律听诊，必要时进行辅助检查，如紧急床旁心电图、超声心动图、胸片、心肌酶谱等，以防止将FM误诊。
三、进一步重视儿童暴发性心肌炎的特点：
1)起病急骤，病情发展迅速，可表现为猝死。
2)起病症状多样，且多以心外症状为突出表现，如发热、乏力为主要症状，或腹痛、食欲不振、恶心、呕吐等消化系统症状，或烦躁不安、抽搐等神经系统症状，或呼吸急促、发绀等呼吸系统症状等，易被临床医师误诊。
3)病情进展迅速，短时间内即出现心源性休克、严重心功能不全、阿斯综合征等心脏受累表现。
4)及时判断出心源性休克：
①有急性发作或急性加重的心脏疾患；
②收缩压降至同年龄正常血压低限以下；
③有周围循环不足表现：如苍白、发绀、心率快、少尿或无尿、CRT延长；
④有心功能不全体征：如心率增快、心音低钝、奔马律、肝脏增大、双肺湿罗音或血性分泌物、中心静脉压增高、胸片心影增大；
⑤心脏超声EF0.55，FS0.30；
⑥除外其他类型休克。
四、辅助诊断措施
1.血清心肌酶谱及心肌损伤标志物检测：是诊断暴发性心肌炎的重要指标。FM时心肌酶谱升高，其中AST升高敏感性可达85％。因骨骼肌中也存在CK、CK-MB，有学者建议采用CK-MB/CK大于0.07、HBDH/LDH大于0.9作为心肌受损标准，以提高其特异性。心肌肌钙蛋白（cardiac-troponin，cTn）仍是现阶段诊断心肌炎灵敏度和特异度最高的血清学标志物。
2.心电图：敏感性高而特异性不高，可有ST-T改变、低电压、病理性Q波、异位心动过速、频发多源性室性早搏、传导阻滞(出现完全性右束支传导阻滞时，要注意防止猝死，准备或预防性安装起搏器)。
3.超声心动图：早期超声心动图改变无明显特异性，主要用于评估心功能及排除其他原因导致的心力衰竭。暴发性心肌炎患者通常表现为室壁运动减弱、左心功能减退、左室射血分数及每搏量下降以及瓣膜反流等。
4.X线胸片：心影可增大、可伴肺水肿表现。
5.血流动力学监测：可尽快建立动脉血压、CVP、无创心功能及尿量监测。目前血流动力学监测手段包括有创和无创两大类。无创血流动力学监测包括：
①超声心脏功能测定；
②连续无创超声心输出量监测(ultrasoundcardiacoutputmonitoring，USCOM)和连续心输出量监测(noninvasivecardiacoutputmonitoring，NiCOM)。有创监测方法包括：有创动脉压、CVP和脉搏指示连续心排血量技术(pulseindicatorcontinuouscardiacoutput，PICCO)。
五、治疗
1.一般治疗：卧床休息、液体限制、血管活性药物、抗病*、吸氧或上呼吸机等。
2.营养和保护心肌：大剂量维生素C可以减轻心肌受自由基氧化的损害，极化液和磷酸肌酸钠可以改善心肌代谢，增加能量供给，保护受损心肌。
3.对于心力衰竭和心源性休克的患儿，应使用多巴胺、多巴酚丁胺或米力农及利尿剂和扩血管药。洋地*类使用需谨慎，避免发生中*，药物剂量应在原剂量基础上减少1/3～1/2。
4.严重心律失常的处理：
1)心动过缓或完全房室传导阻滞，静脉注射阿托品或异丙肾上腺素；
2)室性心动过速或室颤：首选电击复律；药物复律首选胺碘酮2.5-5mg/kg/次，复律后可先2.5-5μg/kg/min，维持静脉滴注12～24h，后口服2.5mg/kg/次，每日2次。不宜选择心律平或利多卡因等负性心力药物。
5.大剂量激素：甲强冲击治疗。也有用中小剂量激素的报道。目前激素是冲击还是中小剂量使用并无一致意见。
6.丙种球蛋白：总量2g/kg，分1～2d使用，或mg/kg/d，连续使用5d。
7.抗病*药物的应用：利巴韦林为最常应用的约物，α-干扰素也具有广谱的抗病*作用，尤其对柯萨奇或腺病*应用可以缩短病程，提高抢救成功率。
8.心脏临时起搏器或ECMO：单纯药物治疗往往是不够的，经常需要进行有效的生命支持措施。有条件需要安装临时起搏器，或行ECMO治疗。ECMO是一种呼吸循环支持技术，其原理是在血泵的驱动下，经过膜式氧合器氧合，再输回患者体内，能同时提供左、右心室辅助，而且可代替肺功能，在心肺得到休息的同时，为心肺功能衰竭患者提供稳定的循环血量，及时有效地恢复心、脑等重要脏器的血供和氧供。
六、1例FM患儿的诊治体会
1.患儿起病急骤，面色极差，不好用主诉来解释时，应怀疑FM可能。
2.急性患者乳酸和血糖极高，怀疑感染性休克，但经1次扩容治疗乳酸下降不满意或面色无改善时，应想到是心源性休克可能。
3.重视心音低钝的体征，当心率快、心音低、肝脏增大甚至血压低时，应果断下心源性休克的诊断。立即床旁摄胸片观察心影有无扩大，床旁心电图和心脏彩超，急查心肌酶谱。
4.对各种重症患儿，无论是肺炎、呼吸急促、昏迷、腹痛，都应认真查体，随时评估心功能，及时判断出心功能不全的危急情况。因此，要牢牢掌握心功能不全或心衰的指征。
5.考虑心源性休克或心衰时，应立即用上强心药，FM首选米力农，也可用多巴胺5μg/kg/min和多巴酚丁胺，也可选用西地兰。但各种强心药在FM时剂量均应减少。
6.有条件需行CVP、有创动脉压或心功能监测。
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