心肌病概述
一、定义：异质性心肌疾病，由不同病因引起的心肌病变所导致的心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。
二、分类：
1.遗传性心肌病：肥厚型心肌病，右心室发育不良心肌病，右心室致密化不全，糖原贮积症，先天性传导阻滞，离子通道病等。
2.混合性心肌病：限制型心肌病，扩张型心肌病。
3.获得性心肌病：感染性心肌病，心动过速心肌病，心脏气球样变，围生期心肌病。
扩张型心肌病（DCM）
一、病因：
1.感染：病*感染是DCM最常见的病因。
2.炎症：结节病，巨细胞性心肌炎，过敏性心肌炎等。
3.中*，内分泌和代谢异常：嗜酒是我国DCM常见病因。
4.遗传。
二、病理：
1.心腔扩大为主（尤其是左心室），肉眼可见心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴有附壁血栓形成。
2.瓣膜，冠脉常无改变。
3.组织学表现为非特异性心肌细胞肥大，变性。
三、临床表现：
1.症状：早期无症状。主要表现为劳力性呼吸困难和活动耐量下降，继而出现左心衰症状，然后出现右心衰症状。
2.体征：心界向两边扩大，心音减弱，可闻及第三，四心音及奔马律。可出现左心衰和右心衰的体征。
四、辅助检查：
1.胸片：心影增大，心胸比＞50%。
2.心电图：缺乏特异性。常见室速，房颤，传导阻滞。
3.超声心动图：首选检查。早期为左心室轻度扩大，后期各心腔均可扩大，左心室扩大为主。室壁运动减弱，心肌收缩力下降，左心室射血分数显著降低。
4.心脏磁共振（CMR）：具有很高的价值。
5.心内膜心肌活检（EMB）：有创检查，少用。
五、治疗：
1.病因治疗：积极寻找病因，给予相应治疗。
2.针对心衰治疗：采用β受体拮抗剂，ACEI，ARB等。
3.心脏同步化治疗。
4.抗凝治疗：首选华法林。
肥厚型心肌病（HCM）
一、病因：常染色体遗传病，最常见的突变类型为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C。
二、病理：
1.主要为心室肥厚，尤其是室间隔肥厚，可并发流出道梗阻。
2.组织学为心肌细胞排列紊乱，小血管病变，瘢痕形成。
三、临床表现：
1.症状：最常见的为劳力性呼吸困难和乏力，可出现晕厥，尤其是在运动过程中，是青少年猝死的主要原因。
2.体征：流出道梗阻的患者可闻及胸骨左缘第3-4肋间粗糙的喷射性收缩期杂音。
四、辅助检查：
1.心电图：特征为出现病理性Q波。常见传导阻滞和房颤。
2.超声心动图：首选检查。特征为舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度比≥1.3.
五、治疗：
1.首选β受体拮抗剂。若无禁忌症均需常规运用。
2.针对心衰采用ACEI，ARB或利尿剂等；针对房颤采用抗凝药，胺碘酮等。
3.手术治疗：可行室间隔切除术。
4.酒精室间隔消融术。
5.起搏治疗。
限制性心肌病（RCM）
一、病因：半数为特发性的，半数为原因清楚的特殊类型，其中以淀粉样变最常见。
二、病理：心肌纤维化，炎症浸润，心内膜面瘢痕形成。
三、临床表现：
1.症状：活动耐量下降，乏力，呼吸困难。右心衰较重。
2.体征：颈静脉怒张等右心衰体征，可闻及奔马律，血压下降提示预后不良。
四、辅助检查：
1.心电图：低电压表现。常见室速，房颤。
2.超声心动图：双心房扩大及心室肥厚。心肌淀粉样变的特点为心肌呈磨玻璃样变。
五、治疗：无特殊治疗手段，继发性的对因治疗。
心肌炎
一、病因：
1.最常见的为病*感染。
2.柯萨奇B组病*，细小病*B-19，人疱疹病*6型，Echo病*，脊灰病*为常见病*。
3.腺病*，流感，风疹，脑炎，肝炎，EB病*也可引起。
二、临床表现：
1.症状：多有前驱的病*感染症状。可有心悸，胸痛，呼吸困难甚至晕厥，猝死。
2.体征：可有心律失常。心率与体温不对称。可闻及第三，四心音或奔马律，部分可于心尖部闻及收缩期吹风样杂音。
三、辅助检查：
1.心电图：常见ST-T改变，少数可出现病理性Q波。
2.心肌酶学：各项指标均可升高。
3.心内膜活检（EMB）：病*性心肌炎可确诊病原体。一般不常规采用。
四、治疗：
1.尚无特异性治疗，应以针对左心功能不全的支持治疗为主。
2.出现心衰时酌情应用利尿剂，血管扩张剂，ACEI等。
3.病*性心肌炎确诊后采用抗病*治疗。
END
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