72岁男性,表现为认知功能衰退和单侧肌肉抽搐。发病前三个月,患者突发右侧肢体和面部剧烈的肌肉抽搐,导致步态不稳,平衡失调。大约1周后,病情急性进展,出现意识模糊和记忆丧失。在接下来的数周内,表现为意识模糊、记忆障碍、失眠和偏执性妄想,症状呈波动性。肌肉抽搐和步态不稳间断发作,发作间期恢复到基线状态,但是,发作频率增加,每日数次。检验结果示轻度低钠血症,最终被送往精神科治疗急性精神病。
患者重要的既往史是高血压病,糖尿病,血糖控制良好,22年前患心肌梗死。是一名退休的机械工程师,症状发作前身体状况良好。
神经系统查体:患者神志清晰,人物定向准确。他记住了3个项目,但5分钟后不能想起。无法完成连续减7测试。没有语言障碍,轻松完成三步指令动作。颅神经、运动和感觉检查结果正常。宽基底步态,明显向右侧和后方倾倒,步态检查过程中没有看到任何的肌肉抽搐,可以观察到右侧面部和右上肢偶发的肌阵挛,这与意识丧失和右臂的肌张力障碍有关。
患者入住普通神经科病房,并进行脑MRI检查(图)。
图MRI脑
FLAIR序列显示双侧海马和杏仁核(A)和左尾状核和壳核(B)高信号。
Questionsforconsideration:
1.Basedonthehistoryandphysicalexamination,whatisthedifferentialdiagnosis?HowdoestheMRInarrowthedifferential?
2.Whatfurtherworkupwouldyouorderatthistime?
思考问题:
1.根据病史和体格检查,鉴别诊断是什么?MRI结果如何缩小鉴别诊断的范围?
2.此时,你会安排哪些进一步的检查?
SECTION2第二部分患者表现为程度波动性的亚急性脑病,在认知症状进展之前,表现肌阵挛和步态异常。虽然右侧肌阵挛可定位于皮层或皮层下,但是,可以结合其他发现来缩小病变范围。向后倾倒是一种锥体外系体征,通常由于姿势反射丧失所致,见于基底神经节病变;非对称的向右侧倾倒定位于左侧基底神经节。患者还在定向力、记忆和注意力方面存在认知缺陷,这表明可能进一步累及到皮层或皮层下。鉴别诊断应该考虑表现为这一系列异常的亚急性脑病。
对于快速认知衰退、肌阵挛和步态不稳的患者,要重点